Kurzpräsentation zur S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse
Zu der im vergangenen Herbst veröffentlichten S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse (AWMF-Registernr. 013-103) haben die Division of Evidence based Medicine (dEBM) unddas Dokumentationszentrum schwerer Hautreaktionen (dZh) eine Implementierungshilfe erstellt, die als Powerpoint- und PDF-Version allen Interessierten zur Verfügung steht.
Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxisch epidermale Nekrolyse (SJS/TEN) sind seltene, in erster Linie arzneimittelinduzierte, akut lebensbedrohliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Zusammengefasst werden sie heute als Varianten einer Krankheitsentität mit unterschiedlichem Schweregrad, die als epidermale Nekrolyse (EN) bezeichnet wird. Die schwere EN ähnelt ausgedehnten Verbrennungen. Sie geht mit einer hohen Krankheitslast für die Betroffenen einher. In Deutschland wird die Inzidenz von EN mit 1 Fall pro 1 Million Einwohner pro Jahr angegeben.
Trotz der Schwere der Erkrankung mit hohem Sterberisiko stand bislang in Deutschland keine Leitlinie für EN zur Verfügung. Die Leitlinie behandelt alle drei Schweregrade der epidermalen Nekrolyse, d.h. SJS, TEN sowie die SJS/TEN-Übergangsform.
Gerade bei seltenen Erkrankungen ist es wichtig, das aktuelle Leitlinienwissen breit zu streuen, um die Umsetzung der enthaltenen Empfehlungen in der medizinischen Versorgung anzubahnen. Dieses gelingt mit der Kurzpräsentation. Sie enthält die wichtigsten Inhalte der Leitlinie: Diagnosestellung und weiterführende Maßnahmen, Identifikation/Eingrenzung des auslösenden Agens, Patientenkommunikation, supportive Therapie, systemische immunmodulierende Therapie.
Die Implementierungshilfe ist ausdrücklich dafür gedacht, von Kolleginnen und Kollegen als Schulungsmaterial in Mittagsvisiten, Qualitätszirkeln oder bei sonstigen Weiterbildungen eingesetzt zu werden. Die Kurzfassung steht im internen Bereich (bitte erst anmelden) auf derma.de als PDF und pptx zum Download bereit.
Artikel zur S3-Leitlinie:
Heuer R, Paulmann M, Annecke T, et al. S3-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse) – Teil 1: Diagnostik, initiales Management und immunmodulierende Systemtherapie. JDDG: Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2024; 22: 1448–1467. https://doi.org/10.1111/ddg.15515_g
Paulmann M, Heuer R, Annecke T, et al. S3-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse) – Teil 2: Supportive Therapie von EN im akuten und postakuten Stadium. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2024; 22: 1576–1595. https://doi.org/10.1111/ddg.15516_g

