Merkelzellkarziom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut)

Das Merkelzellkarzinom(MCC, ICD-O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkelzellen der Haut. Die Diagnose MCC wird selten klinisch gestellt. Erst histologisch und immunhistochemisch wird der Verdacht auf ein MCC bestätigt. Nachdem eine Fernmetastasierung durch Bildgebung mit Schnittbildverfahren ausgeschlossen worden ist, sollte aufgrund der hohenZahl von okkulten Lymphknotenmetastasen eine Schildwächterlymphknoten-Biopsie erfolgen. Bei Primärtumoren ohne Hinweise auf das Vorliegen von Organmetastasen soll einevollständige chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand erfolgen. Die strahlentherapeutische Behandlung sollte in allen Stadien der Tumorerkrankung in Betracht gezogen werden. Für das fortgeschrittene, operative oder strahlentherapeutische nicht mehr kurativ behandelbare MCC gibt es bisher keine etablierte systemische Therapie, für die ineiner prospektiv-randomisierten Studie eine Verbesserung des Rezidiv-freien Überlebens oder des Gesamtüberlebens demonstriert werden konnte. Eine Immuntherapie mittels PD-1/PD-L1 Blockade erscheint aber einer Chemotherapie überlegen zu sein.
 

Erstellt am
20.12.2018