Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel

Angioödeme, früher als Quincke-Ödeme bezeichnet, sind ein bis drei (maximal sieben) Tage dauernde lokalisierte Ödeme, die in unregelmäßigen Abständen rezidivieren. Manifestationsorgane sind Haut, Magen-Darm-Trakt, seltener auch Zunge, Larynx und Pharynx sowie andere Weichteilorgane. Das gleiche klinische Symptom „Angioödem“ gehört zu mehreren Krankheitsentitäten unter- schiedlicher Pathogenese, die teilweise deutlich häufiger auftreten als das HAE-C1-INH. Unter diessen ist das HAE-C1-INH besonders bedeutsam, da Todesfälle durch Erstickung vorkommen können, und bei einem Teil der Patienten die Lebensqualität durch häufige und schwere Ödemattacken wesentlich eingeschränkt ist. Deshalb fokussiert sich die vorliegende Leitlinie auf das HAE-C1-INH.
 

Erstellt am
10.09.2018