Dermatofibrosarcoma protuberans

Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein fibroblastischer, ausschließlich an der Haut seinen Ursprung nehmender Tumor. Entsprechend der WHO-Klassifikation mesenchymaler Tumoren ist das DFSP als ein intermediär maligner, lokal aggressiver und selten metastasierender Tumor einzuordnen. Das lokal infiltrative und unterminiernde Wachstum des DFSP ist gekennzeichnet durch asymmetrische, subklinische Ausläufer in horizontaler Richtung, sowie durch eine Infiltration tiefer gelegener Strukturen. Die Ausbreitung des Tumors erfolgt intra- und/oder subkutan. Das DFSP ist ein relativ seltener Tumor (unter 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr). Trotzdem handelt es sich um das häufigste Sarkom der Haut. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt b ei 40 Jahren. DFSP im Kindesalter, auch kongenitale Formen, kommen vor, sind je-doch insgesamt als extrem selten einzuordnen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen . Die Mortalität ist aufgrund der extrem niedrigen Metastasierungsrate als gering einzuschätzen.
 

Erstellt am
20.06.2016
Themen
Leitlinien