Pemphigus vulgaris und bullöses Pemphigoid, Diagnostik und Therapie

Ziel der Leitlinie ist es, Dermatologen in der Praxis und Klinik eine akzeptierte, konsensbasierte Entscheidungshilfe für die Auswahl (Teil 1) sowie Durchführung (Teil 2) einer geeigneten und suffizienten Therapie für Patienten mit Pemphigus vulgaris / foliaceus und bullösem Pemphigoid zur Verfügung zu stellen.
Blasenbildende Autoimmundermatosen sind organspezifische Erkrankungen, bei denen gegen Strukturproteine der Haut bzw. Schleimhaut gerichtete Autoantikörper eine Spaltbildung hervorrufen, die klinisch als Blasenbildung imponiert. Die wichtigsten Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind der Pemphigus vulgaris und das bullöse Pemphigoid. Während bei den Pemphiguserkrankungen eine intraepitheliale Spaltbildung zu beobachten ist, so kommt es beim bullösen Pemphigoid zu einer subepidermalen Blasenbildung, d. h. einer Blasenbildung innerhalb der dermoepidermalen Junktionszone. Die jährliche Inzidenz von Pemphiguserkrankungen liegt in Deutschland bei 1-2 Fällen pro 1.000.000 Einwohner, wobei aus dem östlichen Mittelmeerraum stammende Einwohner häufiger als native Deutsche betroffen sind [1]. Ca. 80 % der Pemphiguserkrankungen entfallen auf den Pemphigus vulgaris, der sich bevorzugt zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt manifes-tiert. Die zweithäufigste Form ist hierzulande der Pemphigus foliaceus, während andere Formen von Pemphiguserkrankungen wie der paraneoplastische Pemphigus sehr selten auftreten.
 

Erstellt am
18.12.2014