Zum Hauptinhalt springen

Diagnostik und Therapie der Ichthyosen

Ichthyosen bilden eine heterogene Erkrankungsgruppe genetisch bedingter, generalisierter Verhornungsstörungen der Haut.Primäre klinische Symptome sind die Verdickung der Hornhaut, die Trockenheit der Haut und die sichtbare Schuppenbildung. Zudem liegt häufig eine stark verminderte Schwitzfähigkeit vor, die zu Hitzestau und Kollapsneigung führen kann. Es werden zwei Hauptgruppenunterschieden:

  • 
nur die Haut betreffende (nicht-syndromale)Ichthyosen (z. B. Ichthyosis vulgaris, autosomal rezessive kongenitale Ichthyose, epidermolytische Ichthyose, u. a.)
  • Ichthyose-Syndrome, welche zusätzlich zur Hautmanifestation eine Beteiligung anderer Organsysteme  aufweisen  (z.  B.  Chanarin-Dorfman-Syndrom,  Comèl-Netherton-Syndrom, KID-Syndrom, Refsum-Syndrom, Sjögren-Larsson-Syndrom, Trichothiodystrophie, u. a.)
     
Erstellt am
19.06.2016