Kutane Lymphome

Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut mit sehr unterschiedlicher klinischer Symptomatik und Prognose. Die Inzidenz für Deutschland wird auf ca. 1 Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner und Jahr geschätzt. Kutane Lymphome (cutaneous lymphomas: CL) gehören zur Gruppe der extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome,  innerhalb  derer  sie  die  zweithäufigste  Form  darstellen  (Magen-MALT-Lymphome sind die häufigste extranodale Form). Die Inzidenz wird auf eine Neuerkrankung pro Jahr und 100'000 Einwohner geschätzt. Primäre CL manifestieren sich definitions-gemäß  zunächst  in  der  Haut  und  zeigen  zum  Zeitpunkt  der  Diagnosestellung  nach  abgeschlossenem Staging keine weitere Organbeteiligung, während sekundäre CL kutane Manifestationen von disseminierten, primär nodalen Lymphomen oder von Leukämien darstellen. Primäre CL umfassen ein weites, klinisch und histologisch heterogenes Spektrum, wobei 73%der CL den kutanen T-Zell-Lymphomen (cutaneous T-cell lymphomas: CTCL), 22% den kutanen B-Zell-Lymphomen (cutaneous B-cell lymphomas: CBCL) und weiteren, seltenen Formen von CL zugeordnet werden können. Primäre CL und nodale oder extrakutane Lymphome gleicher Zytomorphologie unterscheiden sich erheblich hinsichtlich ihrer klinischen Manifestation, aber auch in ihrer Prognose und den indizierten therapeutischen Maßnahmen [4].Deshalb sollen Patienten mit CL in enger Zusammenarbeit zwischen einem spezialisierten Zentrum  und  dem  niedergelassenen  Arzt  behandelt  werden.  
 

Erstellt am
01.08.2017
Themen
Leitlinien